Par le professeur Yves Ville

 Conférence donnée en 2005 par le Professeur Yves Ville, reconnu comme un expert des grossesses multiples en particulier des grossesses monochoriales et du syndrome transfuseur transfusé. Il exerce désormais à l'hôpital Necker à Paris.

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Nota bene: Bien que le professeur Ville ait fait une conférence remarquable, compréhensible de tous, en raison de la complexité du sujet et devant le risque de mauvaise interprétation, la Fédération a décidé de ne pas la retranscrire dans sa totalité.

L'importance de la chorionicité

Lors des grossesses multiples, le diagnostic qui est important sur un plan médical est celui de la chorionicité à ne pas confondre avec la zygosité  (qui n’a aucune importance du point de vue médical sauf dans certains cas de problème génétique). La monochorionicité veut dire que les deux  jumeaux partagent le même placenta. C'est l’élément fondamental qui sera le déterminant de risques spécifiques et de précautions particulières à prendre au cours du suivi de la grossesse.

La présence d’une grossesse monochoriale augmente de 2 à 6 fois les risques rencontrés lors des grossesses gémellaires (fausse couche avant 5 mois ½, les morts périnatales, les retards de croissance, les accouchements très prématurés … ) A ce titre, la grossesse monochoriale doit être médicalisée de façon appropriée c’est-à-dire suivie par un médecin qui connaît cette pathologie.

L’échographiste se doit d’établir le diagnostic de chorionicité lors de l’échographie du 1er trimestre (entre 11 et 14 semaines) Ce doit être l’obligation de n’importe quel échographiste, qu’il soit du secteur public ou privé. Le diagnostic échographique de chorionicité s’effectue sur la différence d’épaisseur de la membrane intra placentaire séparant les deux jumeaux. Cette membrane est épaisse lors de grossesses bichoriales et beaucoup plus fine avec un placenta commun dans les grossesses monochoriales. Entre la 11e et 14e semaine d’aménorrhée, c’est la période la plus appropriée pour, d’une part dater la grossesse, mais aussi pour évaluer l’évolutivité d’une grossesse multiple et le calcul de risques d’anomalie chromosomique chez des jumeaux, des triplés ou plus et bien sûr pour établir le diagnostic de chorionicité.

Si la grossesse est monochoriale, le suivi échographique (complet) devra être fait tous les 15 jours (contre tous les mois pour une grossesse bichoriale: «avec deux placentas»). Si le diagnostic de chorionicité n’est pas posé en début de grossesse, il sera très difficile de l’établir plus tard (sauf si les jumeaux sont de sexes différents, la grossesse étant alors forcément bichoriale).

Qu'est-ce que le STT ? 

Lorsque le décès du premier jumeau est diagnostiqué, il est nécessaire de consulter en urgence. L’information la plus pertinente quant au risque de développer un STT est lorsqu’il y a une grande différence dans la mesure échographique des nuques (clarté nucale) des deux fœtus. Autre information quant au risque de STT : la différence nette de quantité de liquide amniotique, mais cela n’en fait pas pour autant un STT car cette différence est due le plus souvent à une différence de taille entre les deux bébés. Le STT est confirmé par la mauvaise répartition du liquide amniotique : un bébé en a trop alors que son co-jumeau n’en a quasiment plus du tout.

Qu’est ce qu’un STT ? Les deux fœtus partageant le même placenta, il y a ce qu’on appelle des anastomoses (on pourrait décrire cela comme un pont, une liaison, une communication) entre les circulations sanguines des deux bébés : des anastomoses superficielles (entre les deux cordons) et des anastomoses plus profondes entre une artère d’un jumeau sur une veine de son co-jumeau, il peut y avoir 1, 2 ou 20, 30, 50 anastomoses ; c’est totalement aléatoire. En fonction du type de vaisseaux impliqués, le sang allant toujours des artères vers les veines et comme la répartition de ces «ponts» se fait totalement au hasard il peut y avoir des anastomoses dans l’autre sens et donc équilibre ou presque des échanges sanguins ; les deux fœtus ne développent pas de STT. C’est dans le cas où il y a déséquilibre dans ces échanges (plus dans un sens que dans un autre) que les jumeaux vont être «à risque» de développer un syndrome transfuseur transfusé.

Une future maman qui attend des jumeaux monochoriaux doit consulter rapidement son obstétricien si on lui dit qu’il y a trop de liquide dans un sac et pas assez dans l’autre. Autre signe alarmant : si on ne voit pas la membrane, car cela veut dire qu’elle est très certainement collée contre celui qui n’a plus de liquide. Le seul signe que la maman peut ressentir, c’est de sentir son ventre gonfler d’un coup d’une semaine sur l’autre.

Deux centres en France capables de traiter le STT 

Le diagnostic d’un syndrome transfuseur/transfusé nécessite une consultation en urgence auprès d’un spécialiste. Même s’il n’y a que deux centres en France (Poissy et Strasbourg ) * capables de traiter par laser les syndromes transfuseur transfusé, le traitement par laser est accessible pour 90 % des cas au jour du diagnostic et quasi 100% au lendemain. Les caisses d’assurance maladie ne font aucune difficulté et tous les frais (transport – hospitalisation- suivi) sont pris en charge.

Le problème ne se situe pas dans l’accessibilité aux soins puisque ces centres travaillent en urgence 24h / 24, 7 jours sur 7, mais dans la qualité des échographies qui conditionnent le diagnostic.

* Additif (novembre 2008): Le service du Professeur Ville a été transféré à l'hôpital Necker, et ne se situe donc plus à Poissy. Il s'agit d'un simple déménagement : toute l'équipe du Professeur Ville est désormais à Necker. D'autres centres en France sont désormais également capables de traiter le STT: Strasbourg, Rouen, Clermont-Ferrand et Marseille.

Traitement

Avant tout traitement, la survie était uniquement de 10% (avec des séquelles dans 40% des cas) soit par très grande prématurité, soit par décès du co-jumeau.

Puis est apparue dans les années 80, et jusqu’à il y a encore 3 ans, l’amniodrainage (ou ponction amniotique ou amnioréduction). Le traitement consistait à ponctionner le liquide amniotique qu’il y avait en trop mais cela n’avait aucune incidence si l’un des fœtus venait à décéder. Les résultats étaient alors les mêmes que sans traitement.

Il a alors été envisagé que l’on pouvait essayer d’aller au plus près de la cause en détruisant les anastomoses. Il a donc été développé depuis une quinzaine d’année une technique de micro chirurgie in utéro (technique foetoscopique utilisant un laser et consistant à détruire les anastomoses, dans le sac amniotique du receveur). Cette technique a débuté en France en 1992. Après une pause de trois ans, elle a repris depuis 1997. A Poissy, au début, se présentait un cas par mois. En 2004, on constate une fréquence plus élevée, trois cas par semaine, non pas parce qu’il y a plus de cas, mais parce que la technique a prouvé son efficacité face à l’amniodrainage.

Cette technique n’est pas utilisée au-delà de 26 semaines d’aménorrhée, car le pronostic est statistiquement meilleur lorsqu’on confie les enfants aux néonatalogistes (pédiatres des services de médecine néonatale). La plupart des futures mères traitées le sont à 20 semaines (chiffre médian) et la plupart de ces mamans n’accouchent pas prématurément.

Cette technique a des limites, il y a les obstacles techniques : on rencontre un liquide trouble ou opaque qui empêche de détecter toutes ou une partie des anastomoses. Selon le point (localisation) d’introduction du laser, la disposition du placenta ne permet pas d’en voir toute la surface (c’est parfois le cas quand le placenta est placé très en avant). Il y aussi les anastomoses qui sont, lors de l’acte, fines comme des cheveux et donc indétectables ; lorsque les autres anastomoses sont détruites, celles qui restent prennent le relais en augmentant de diamètre. Par contre il n’y a pas de nouveaux vaisseaux qui se forment car les anastomoses sont un problème embryologique qui se passe entre 4 et 8 jours après la fécondation.

Conclusion

Le syndrome transfuseur/transfusé n’est plus une fatalité. Cela reste néanmoins une pathologie grave nécessitant un diagnostic fiable de la chorionicité lors de l’échographie du 1er trimestre. Ce diagnostic échographique doit permettre une prise en charge médicale préventive des grossesses monochoriales par une équipe médicale compétente.

La méthode foetoscopique de coagulation des anastomoses par laser , même si cela n’est pas le traitement miracle, a permis d’améliorer sensiblement les chances de survie d’au moins un des deux bébés. En effet, avec le recul, et le nombre plus important de cas traités, on peut maintenant dire que 8 fois sur 10 on aura au moins un bébé vivant et sans séquelle ; dans 35 à 50 % des cas, il y a 2 bébés survivants mais malheureusement il y a encore 20% de décès de deux jumeaux (dont la moitié par accouchement prématuré après le geste chirurgical par simple effet mécanique)

Fiche d’aide

Qu’est ce que le traitement foetoscopique ? 

C’est une technique de micro chirurgie in utéro utilisant un laser et consistant à détruire dans le sac amniotique du receveur les anastomoses - responsables du syndrome transfuseur/transfusé. La patiente est anesthésié localement (il n’est pas question de laisser la maman avoir mal), il n’y pas d’ouverture, mais juste l’introduction sous contrôle échographique (pour savoir exactement où l’on est) d’une aiguille de 3 mm de diamètre avec un petit télescope pour voir les anastomoses et une fibre laser pour coaguler ces anastomoses. L’aiguille est donc introduite dans le sac de liquide amniotique du receveur (ou hydramnios). La difficulté est donc de rentrer au bon endroit mais aussi de savoir détecter les anastomoses. La durée moyenne de l’intervention est d’environ 20 minutes, elle se termine par un amniodrainage de manière à soulager la maman mais aussi pour juger de l’efficacité de l’intervention (si il y a une nouvelle accumulation de liquide amniotique dans les 15 jours - 3 semaines cela veut dire qu’il y a encore d’autres anastomoses et qu’il faut recommencer. C’est le cas dans 10% des cas).

Un IRM fœtale (sans aucun risque pour les fœtus) peut être ensuite pratiqué à 32 semaines pour contrôler l’état du développement neurologique du ou des survivants (car le STT peut avoir provoquer avant le traitement des séquelles au niveau du développement du cerveau de ces enfants.

L’accouchement, s’il n’est pas survenu entre temps, sera recommandé à 34 semaines car des accidents (vasculaires ou autres) sont déjà arrivés après cette date (liés ou non au syndrome) et que l’administration d'une corticothérapie préventive permet de diminuer les risques dus à cette prématurité induite (déclenchée).

	Détail du laser